Todo nuestro esfuerzo en un único objetivo, curar la Esclerosis Múltiple”

¿Qué son la Esclerosis Múltiple y la Neuromielitis Óptica?

¿QUÉ ES LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE?

Es una enfermedad degenerativa, crónica y autoinmune del sistema nervioso que afecta al cerebro y la médula espinal. El sistema inmune ataca a la mielina, sustancia que envuelve las fibras nerviosas o neuronas, que se deteriora y presenta cicatrices, conocidas como esclerosis, y aparece la inflamación.

Se desconoce la causa pero los estudios actuales indican que se trata de un doble origen de susceptibilidad genética asociada a factores ambientales. Aparece entre los 20 y los 40 años y es más frecuente en mujeres que en hombres (ratio 2:1).

  • ES LA SEGUNDA CAUSA DE DISCAPACIDAD EN LOS JÓVENES, tras los accidentes de tráfico.
  • NO TIENE CURA, pero los tratamientos actuales mejoran el curso clínico.

Prevalencia

Tipos de Esclerosis Múltiple

Este esquema muestra los tipos de Esclerosis Múltiple con la progresión a lo largo del tiempo y los niveles de discapacidad asociada.

Prevalencia

Primaria Progresiva:

Afecta al 10% de los pacientes con Esclerosis Múltiple.

Prevalencia

Remitente Recurrente:

El 50% de gente con EMRR desarrolla EMSP en 10 años.

Prevalencia

Secundaria Progresiva:

Afecta al 85% de los pacientes con EM i es la evolución de la EMRR.

QUÉ ES LA NEUROMIELITIS ÓPTICA - NMO

La Neuromielitis Óptica (NMO) / Enfermedad de Devic es una enfermedad crónica inflamatoria con efectos desmielinizantes sobre el nervio óptico y la médula. Es autoinmune y a menudo relacionada con la Esclerosis Múltiple. Es una enfermedad huérfana, es decir con una prevalencia muy baja entre la sociedad, de 1-5 personas por cada 100.000 habitantes.

Se caracteriza por brotes graves de neuritis óptica, que pueden producir ceguera en hasta el 50% de los pacientes, y de mielitis, que suele producir paraplegia o incluso tetraplegia, llegando en casos más extremos hasta la muerte.

En la actualidad no existen tratamientos específicos, usándose inmunosupresores y corticoides para controlar la sintomatología.

Sólo existe una asociación de pacientes específica para NMO: Guthy Jackson Charity Foundation de Los Ángeles (http://www.guthyjacksonfoundation.org).

Para más información: Guía Oficial para el Diagnóstico y Tratamiento de la Esclerosis Múltiple. Sociedad Española de Neurología. Noviembre 2007. http://www.sen.es/

Información del apartado revisada y validada por: Dr Pablo Villoslada Colegiado 08-28589 Unidad de Neuroinmunología – Esclerosis Múltiple Hospital Clínic de Barcelona (IDIBAPS)

La información proporcionada en la página web de la Fundación GAEM ha sido planteada para apoyar, no sustituir, la relación directa que existe entre los pacientes / visitantes de este sitio web y su médico. Si tiene problemas de salud, consulte a su médico.

CRONOLOGÍA HISTÓRICA DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE

s XIII1794-1848Fin. sXIX1838189319301993

PRIMERAS REFERENCIAS

Las primeras referencias de posibles casos de Esclerosis Múltiple datan ya del siglo XIII.

1794-1848

Se considera que el primer caso realmente documentado de Esclerosis Múltiple es el descrito por Sir Augustus Frederick d’Esté.

S. XIX

La observación científica y la sistematización de su conocimiento se iniciaron a finales del siglo XIX. En 1838 ya había dibujos de los pacientes con Esclerosis Múltiple en la obra Pathological anatomy: illustrations of the elementary forms of disease.

1838

Robert Carswell (1793-1857), Robert Hooper (1773-1835) y Jean Cruveilhier (1791-1873) se consideran los primeros médicos en describir los detalles clínicos e ilustrar las lesiones anatomopatológicas.

1825-1893

En base a esto, Jean-Martin Charcot (1825-1893) resumió los datos anteriores y sistematizó la enfermedad. Pero fue su colaborador Vulpian quien utilizó por primera vez el término “esclerosis en placas” a la que denominó sclérose en plaques disséminées.

1858-1930

Después de los trabajos de Charcot, varios investigadores como Eugène Devic (1858-1930) descubrieron casos clínicos especiales, como la enfermedad de Devic, también conocida como esclerosis múltiple óptico-espinal o Neuromielitis Óptica (NMO).

1993

El ACTH y los corticosteroides se usaron en el tratamiento de las recaídas de la Esclerosis Múltiple desde la década de los años setenta, mientras que a partir de 1993 se comenzaron a administrar fármacos inmunomoduladores, capaces de modificar la historia natural de la enfermedad.

GLOSARIO

Anticuerpos. Proteínas producidas por el sistema inmunológico del individuo en respuesta directa a determinadas estructuras (antígenos) que son reconocidas como sustancias extrañas y/o peligrosas.

Antígeno. Cualquier sustancia, propia o ajena al organismo, que es capaz de inducir la producción de anticuerpos.

Ataxia. Deficiencia de coordinación motora como consecuencia de una falta de sensibilidad profunda consciente (ataxia espinal) o del sistema cerebeloso (ataxia cerebelosa).

Barrera hematoencefálica. Barrera entre los vasos sanguíneos del cerebro y los tejidos de éste, cuya misión es restringir o filtrar las sustancias que pueden pasar de la sangre al cerebro. Esta barrera protege al cerebro de los efectos de numerosas sustancias nocivas, pero al mismo tiempo dificulta la administración de fármacos al cerebro.

Células presentadoras de antígeno. Las células que tienen en la membrana las moléculas HLA y el péptido (propio, como la mielina, o ajeno, como los virus o bacterias) se llaman células presentadoras de antígeno.

Células T. Subpoblación de linfocitos del sistema inmunitario que se desarrollan en la glándula timo. Estas células tienen receptores en su membrana que reconocen los antígenos que presentan las moléculas HLA. Una vez se produce la interacción del linfocito T con la célula presentadora de antígeno (que lleva en su membrana la molécula HLA con el péptido), el linfocito T se activa y desencadena una respuesta frente al antígeno. Si el antígeno es propio (ej. mielina), el linfocito T desencadenará una respuesta frente a la mielina.

Citocinas. Son proteínas que producen las células (linfocitos T tras células del organismo) que afectan al comportamiento de otras células. Intervienen en muchos procesos biológicos. En esclerosis múltiple se administra una citocina, el interferón beta, con el objetivo de disminuir la respuesta inflamatoria de los pacientes.

Desmielinación. Desaparición de la capa de mielina que envuelve la neurona de una fibra nerviosa. Puede observarse en determinadas enfermedades, tales como la esclerosis en placas.

Encefalomielitis alérgica experimental (EAE). La esclerosis múltiple es una enfermedad exclusiva del hombre. Los animales no la padecen. Sin embargo, los investigadores han desarrollado una enfermedad similar en animales de diferentes especies (ratón, rata, cobaya, mono, etc.), para poder estudiar en el laboratorio la esclerosis múltiple. A esta enfermedad inducida en los animales de experimentación se le denomina encefalitis autoinmune experimental.

Enfermedad auto inmunitaria. Una enfermedad en la que existe una desprogramación del sistema inmunitario, por la cual éste no solo ataca a las sustancias ajenas que sean peligrosas (como bacterias, virus, etc.) sino que también ataca al propio organismo.

Espasticidad. Existencia de tensión y debilidad muscular que limitan el movimiento de las extremidades. Se refiere a músculos tensos y rígidos con reflejos tendinosos profundos y exagerados.

Fatiga. Es una sensación de falta de energía, de agotamiento o de cansancio que puede acompañar la actividad o puede existir incluso sin ejercicio.

Gadolini. Nombre genérico atribuido a una serie de compuestos químicos que llevan este elemento. Se utiliza como contraste al hacer una resonancia nuclear magnética para mejorar las imágenes y mostrar el tejido anormal. En la esclerosis múltiple ayuda a distinguir las nuevas lesiones de las viejas.

HLA. Es el acrónimo de ”Human Leukocyte Antigen”. Es la designación genética del sistema mayor de histocompatibilidad humano. La función de estas moléculas es presentar antígenos en la superficie de las células para que sean reconocidos por los linfocitos T adecuados. De esta forma, tras la interacción con los linfocitos T, se desencadena la respuesta inmunitaria frente a ese antígeno. Si el antígeno es ajeno (ejemplo virus), la respuesta desencadenada servirá para eliminar el virus del organismo. Si el antígeno que presentan las moléculas HLA es un antígeno propio (ej. mielina), desencadenarán un ataque al propio organismo.

Inmunoglobulinas(Ig). Las inmunoglobulinas o anticuerpos son producidas por los linfocitos B durante la respuesta inmunitaria. Hay varios tipos de inmunoglobulinas: A, E, M, G y D. En muchos pacientes con esclerosis múltiple, al haber una respuesta (auto) inmune dentro del sistema nervioso central, se producen inmunoglobulinas, sobre todo IgG. Estas inmunoglobulinas son las que se detectan después de una punción lumbar, cuando se determina la presencia de bandas oligoclonales.

Inmunosupresión. Debilitamiento del sistema inmunitario del cuerpo por combatir infecciones y otras enfermedades. La inmunodepresión se puede inducir a propósito mediante medicamentos o como resultado de ciertas enfermedades, como el SIDA o el linfoma, o de medicamentos contra el cáncer. Muchos medicamentos que se están investigando para el tratamiento de la esclerosis múltiple son inmunosupresores.

Interferonas. Citocinas que genera el organismo en respuesta a infecciones por virus, que también intervienen en otro tipo de respuestas inmunitarias. El interferón gamma aumenta mucho en la membrana de las células el número de moléculas HLA, de manera que realza el reconocimiento de los antígenos por parte de las Células T. En pacientes con esclerosis múltiple, facilita el reconocimiento de los antígenos de la mielina y puede ocasionar un empeoramiento de los síntomas de la enfermedad. Los interferones alfa y beta hacen probablemente un efecto supresor en el sistema inmunológico, y en algunos pacientes pueden ser beneficiosos en el tratamiento de la esclerosis múltiple.

Lesión. Un cambio anormal en la estructura de un órgano debido a enfermedad o daño.

Líquido cefalorraquídeo. Líquido incoloro, que consiste en parte en sustancias filtradas de la sangre, y en parte en secreciones liberadas por las células cerebrales, que circula alrededor de las cavidades del cerebro y de la médula espinal. Los médicos utilizan diferentes técnicas para estudiar y detectar anormalidades asociadas con la esclerosis múltiple.

Mielina. Grasa que cubre las fibras nerviosas del cerebro y la médula espinal, que permite que el impulso nervioso se transmita más rápidamente. En la esclerosis múltiple, la mielina se daña mediante un proceso conocido como desmielinización. La consecuencia es que el impulso nervioso se bloquea.

Mielitis transversa. Trastorno severo inflamatorio y desmielinizador de la médula espinal que ocasiona dolor repentino en la parte inferior de la espalda y debilidad muscular, así como sensaciones sensoriales anormales en las extremidades inferiores. La mielitis transversa disminuye a menudo espontáneamente, sin embargo los casos severos pueden conducir a una incapacidad permanente.

Neuritis óptica retro bulbar. Inflamación aguda de la mielina del nervio óptico que causa reducción rápida de la visión del ojo afectado y dolor al mover el ojo. Las causas más comunes son la esclerosis múltiple y las infecciones virales. Normalmente es temporal.

Oligodendrocitos. Células que fabrican y mantienen la mielina del cerebro y médula espinal.

Parestesias. Sensaciones anormales como entumecimiento, picor u hormigueo, que pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero que con más frecuencia se sienten en las manos, los pies, los brazos o las piernas.

Placas. Zonas discontinuas de inflamación y desmielinización en la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal, típicas de la esclerosis múltiple. Las placas perturban o bloquean las señales nerviosas que normalmente pasarían a través de las regiones afectadas por las placas.

Proteína básica de mielina (MBP). Un componente principal de la mielina. Cuando se afecta la mielina (como en la esclerosis múltiple), la MBP puede encontrarse a menudo en niveles anormalmente elevados en el líquido cefalorraquídeo del paciente. Cuando se inyecta en animales de laboratorio, la MBP induce encefalomielitis alérgica experimental (EAE), una enfermedad crónica del cerebro y de la médula espinal similar a la esclerosis múltiple.

Receptor celular. Todas las células del organismo tienen en la superficie receptores a través de los cuales interaccionan con células o factores solubles (como citocinas) y que intervienen en la respuesta. Hay receptores de citocinas, de factores de crecimiento, etc. Los linfocitos T tienen más receptores de antígenos, que les sirven para reconocerlos cuando estos son presentados por las moléculas HLA.

Resonancia nuclear magnética (RMN). Exploración radiológica que permite obtener imágenes del organismo de forma no invasiva, sin emitir radiación ionizante y en cualquier plano del espacio. Puede diferenciar mejor que cualquier otra prueba de radiología las distintas estructuras anatómicas. En esclerosis múltiple permite ver y evaluar las lesiones a medida que éstas evolucionan.

Sustancia blanca. Parte del sistema nervioso central compuesto de fibras nerviosas recubiertas de mielina. Las fibras nerviosas contienen sobre todo axones (un axón es la parte de la neurona encargada de transmitir el impulso nervioso de una neurona a otra mediante sustancias transmisoras). En la esclerosis múltiple se producen las lesiones en la sustancia blanca del cerebro y médula.

Información revisada y validada por:

Dr. Pablo Villoslada  Colegiado nº: 08-28589 
Unidad de Neuroinmunología – Esclerosis Múltiple
Hospital Clínic de Barcelona

Los términos del glosario se han extraído de MED-LINE PLUS. La información proporcionada en la página web de la Fundación GAEM ha sido planteada para apoyar, y no substituir, la relación directa entre el afectado de Esclerosis Múltiple y su médico.

Última actualización: 25 Jul 2017

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