”Tot el nostre esforç en un únic objectiu, curar l’Esclerosi Múltiple”

Què són l’Esclerosi Múltiple i la Neuromielitis Òptica?

QUÈ ÉS L’ESCLEROSI MÚLTIPLE?

És una malaltia degenerativa, crònica i autoimmune del sistema nerviós que afecta el cervell i la medul·la espinal. El sistema immune ataca la mielina, substància que envolta les fibres nervioses o neurones, es deteriora i presenta cicatrius, conegudes com a esclerosi, i apareix la inflamació.

Es desconeix la causa però els estudis actuals indiquen que es tracta d’un doble origen de susceptibilitat genètica associada a factors ambientals. Apareix entre els 20 i els 40 anys, i és més freqüent en dones que en homes (ràtio 2: 1).

  • ÉS LA SEGONA CAUSA DE DISCAPACITAT EN ELS JOVES, després dels accidents de trànsit.
  • NO TÉ CURA, però els tractaments actuals milloren el curs clínic.

Prevalència

Tipus d’Esclerosi Múltiple

Aquest esquema mostra els tipus d’Esclerosi Múltiple amb la progressió al llarg del temps i els nivells de discapacitat associada.

Prevalència

Primària Progressiva:

Afecta al 10% dels pacients amb Esclerosi Múltiple.

Prevalència

Remitent Recurrent:

El 50% de gent amb EMRR desenvolupa EMSP en 10 anys.

Prevalència

Secundària Progressiva:

Afecta al 85% dels pacients amb EM i és l’evolució de la EMRR.

UNA MIRADA AL SISTEMA NERVIÓS DES DE L'EM

“Una mirada al sistema nerviós des de l’esclerosi múltiple” és un un programa educatiu multimèdia online, dirigit a l’ensenyament de secundària i públic en general, que ha estat ideat per facilitar la comprensió del funcionament del sistema nerviós i la disfunció derivada de l’esclerosi múltiple.

Es composa de tres unitats que ofereixen un itinerari docent a través del qual s’explica, de forma molt amena, què és el sistema nerviós i com es veu alterada la seva funció en malalties neurodegeneratives com l’EM.

  • Unitat 1: “La funció del sistema nerviós” (disponible)
  • Unitat 2: “La unitat bàsica del sistema nerviós” (disponible properament)
  • Unitat 3: El tractament de l’Esclerosi Múltiple” (disponible properament)

Constitueix una excel·lent eina didàctica per a la comunitat docent i vol, alhora, impulsar vocacions científiques en els joves i sensibilitzar la societat sobre les efectes de l’EM en l’organisme i l’impacte que suposa en la vida diària de les persones afectades.

Aquest projecte ha estat dut a terme conjuntament amb la plataforma educativa online amBientech i amb la col·laboració de l’Àrea de Pacients Relations de la companyia farmacèutica Novartis.

UNITAT 1: “LA FUNCIÓ DEL SISTEMA NERVIÓS”

QUÈ ÉS LA NEUROMIELITIS ÒPTICA - NMO

La Neuromielitis Òptica (NMO) / Malaltia de Devic és una malaltia crònica inflamatòria amb efectes desmielinitzants sobre el nervi òptic i la medul·la. És autoimmune i sovint relacionada amb l’Esclerosi Múltiple. És una malaltia òrfena, és a dir, amb una prevalença molt baixa entre la societat, d’1-5 persones per cada 100.000 habitants.

Es caracteritza per brots greus de neuritis òptica, que poden produir ceguesa en fins al 50% dels pacients, i de mielitis, que sol produir paraplegia o fins i tot tetraplegia, arribant en casos més extrems fins a la mort.

En l’actualitat no hi ha tractaments específics, usant-se immunosupressors i corticoides per controlar la simptomatologia.

Només hi ha una associació de pacients específica per NMO: Guthy Jackson Charity Foundation de Los Angeles (http://www.guthyjacksonfoundation.org).

Per a més informació: Guia Oficial per al Diagnòstic i Tractament de l’Esclerosi Múltiple. Societat Espanyola de Neurologia. Novembre 2007.

http://www.sen.es/

Informació de l’apartat revisada i validada per: Dr. Pablo Villoslada Col·legiat 08-28589 Unitat de Neuroimmunologia – Esclerosi Múltiple Hospital Clínic de Barcelona (IDIBAPS).

La informació proporcionada a la pàgina web de la Fundació GAEM ha estat plantejada per a donar suport, no substituir, la relació directa que existeix entre els pacients / visitants d’aquest lloc web i el seu metge. Si té problemes de salut, consulti al seu metge.

CRONOLOGIA HISTÒRICA DE L’ESCLEROSI MÚLTIPLE

s XIII1794-1848Fin. sXIX1838189319301993

PRIMERES REFERÈNCIES

Les primeres referències de possibles casos d’Esclerosi Múltiple daten ja del segle XIII.

1794-1848

Es considera que el primer cas realment documentat d’EM és el descrit per Sir Augustus Frederick d’Esté.

S. XIX

L’ observació científica i la sistematització del seu coneixement es van iniciar a finals del segle XIX. Al 1838 ja havia dibuixos dels pacients amb Esclerosi Múltiple en l’obra Pathological anatomy: illustrations of the elementary forms of disease.

1838

Robert Carswell (1793-1857), Robert Hooper (1773-1835) i Jean Cruveilhier (1791-1873) es consideren els primers metges en descriure els detalls clínics i il·lustrar les lesions anatomopatològiques.

1825-1893

En base a això, Jean-Martin Charcot (1825-1893), va resumir les dades anteriors i sistematitzar la malaltia. Però va ser el seu col·laborador Vulpian qui va utilitzar per primera vegada el terme “esclerosi en plaques” a la qual va denominar sclérose en plaques disséminées.

1858-1930

Després dels treballs de Charcot, diversos investigadors com Eugène Devic (1858-1930), van descobrir casos clínics especials, com la malaltia de Devic, també coneguda com esclerosi múltiple òptic-espinal o Neuromielitis Òptica (NMO).

1993

El ACTH i els corticosteroides es van usar en el tractament de les recaigudes de l’Esclerosi Múltiple des de la dècada dels anys setanta, mentre que a partir de 1993 es van començar a administrar fàrmacs immunomoduladors, capaços de modificar la història natural de la malaltia.

GLOSSARI

Anticossos. Proteïnes produïdes pel sistema immunològic de l’individu en resposta directa a determinades estructures (antígens) que són reconegudes com substàncies estranyes i/o perilloses.

Antigen. Qualsevol substància, pròpia o aliena a l’organisme, que és capaç d’induir la producció d’anticossos.

Ataxia. Deficiència de coordinació motora com a conseqüència d’una falta de sensibilitat profunda conscient (atàxia espinal) o del sistema cerebel·lós (atàxia cerebel·losa).

Barrera hematoencefàlica. Barrera entre els gots sanguinis del cervell i els teixits d’aquest, la missió és restringir o filtrar les substàncies que poden passar de la sang al cervell. Aquesta barrera protegeix el cervell dels efectes de nombroses substàncies nocives, però al mateix temps dificulta l’administració de fàrmacs al cervell.

Cèl·lules presentadores d’antigen. Les cèl·lules que tenen a la membrana les molècules HLA i el pèptid (propi, com la mielina, o aliè, com els virus o bacteris) s’anomenen cèl·lules presentadores d’antigen.

Cèl·lules T. Subpoblació de limfòcits del sistema immunitari que es desenvolupen en la glàndula estafa. Aquestes cèl·lules tenen receptors en la membrana que reconeixen els antígens que presenten les molècules HLA. Un cop es produeix la interacció del limfòcit T amb la cèl·lula presentadora d’antigen (que porta en la seva membrana la molècula HLA amb el pèptid), el limfòcit T s’activa i desencadena una resposta davant l’antigen. Si l’antigen és propi (ex. mielina), el limfòcit T desencadenarà una resposta davant la mielina, Citocines. Són proteïnes que produeixen les cèl·lules (limfòcits T i després cèl·lules de l’organisme) que afecten el comportament d’altres cèl·lules. Intervenen en molts processos biològics. En esclerosi múltiple s’administra una citocina, l’interferó beta, amb l’objectiu de disminuir la resposta inflamatòria dels pacients.

Desmielinització. Desaparició de la capa de mielina que envolta la neurona d’una fibra nerviosa. Pot observar-se en determinades malalties, com ara l’esclerosi en plaques.

Encefalomielitis al·lèrgica experimental (EAE). L’esclerosi múltiple és una malaltia exclusiva de l’home. Els animals no la pateixen. No obstant això, els investigadors han desenvolupat una malaltia similar en animals de diferents espècies (ratolí, rata, cobai, mico, etc.), per poder estudiar al laboratori l’esclerosi múltiple. A aquesta malaltia induïda en els animals d’experimentació s’anomena encefalitis autoimmune experimental.

Malaltia autoimmunitària. Una malaltia en la qual hi ha una desprogramació del sistema immunitari, per la qual no només ataca les substàncies alienes que siguin perilloses (com bacteris, virus, etc.) sinó que també ataca al mateix organisme.

Espasticitat. Existència de tensió i debilitat muscular que limiten el moviment de les extremitats. Es refereix a músculs tensos i rígids amb reflexos tendinosos profunds i exagerats.

Fatiga. És una sensació de falta d’energia, d’esgotament o de cansament que pot acompanyar l’activitat o pot existir fins i tot sense exercici.

Gadolini. Nom genèric atribuït a una sèrie de compostos químics que porten aquest element. S’utilitza com a contrast en fer una ressonància nuclear magnètica per millorar les imatges i mostrar el teixit anormal. En l’esclerosi múltiple ajuda a distingir les noves lesions de les velles.

HLA. És l’acrònim de “Human Leukocyte Antigen”. És la designació genètica del sistema major d’histocompatibilitat humà. La funció d’aquestes molècules és presentar antígens en la superfície de les cèl·lules perquè siguin reconeguts pels limfòcits T adequats. D’aquesta manera, després de la interacció amb els limfòcits T, es desencadena la resposta immunitària enfront d’aquest antigen. Si l’antigen és aliè (exemple virus), la resposta desencadenada servirà per eliminar el virus de l’organisme. Si l’antigen que presenten les molècules HLA és un antigen propi (ex. mielina), desencadenaran un atac al mateix organisme.

Immunoglobulines (Ig). Les immunoglobulines o anticossos són produïdes pels limfòcits B durant la resposta immunitària. Hi ha diversos tipus d’immunoglobulines: A, E, M, G i D. En molts pacients amb esclerosi múltiple, en haver una resposta (auto) immune dins del sistema nerviós central, es produeixen immunoglobulines, sobretot IgG. Aquestes immunoglobulines són les que es detecten després d’una punció lumbar, quan es determinen la presència de bandes oligoclonals.

Immunosupressió. Afebliment del sistema immunitari del cos i combatre infeccions i altres malalties. La immunodepressió es pot induir a propòsit, mitjançant medicaments, o com a resultat de certes malalties com la SIDA o el limfoma, o de medicaments contra el càncer. Molts medicaments que s’estan investigant per al tractament de l’esclerosi múltiple són immunosupressors.

Interferones. Citosines que genera l’organisme en resposta a infeccions per virus, que també intervenen en un altre tipus de respostes immunitàries. L’interferó gamma augmenta molt en la membrana de les cèl·lules el nom de molècules HLA, de manera que realça el reconeixement dels antígens per part de les Cèl·lules T. En pacients amb esclerosi múltiple, facilita el reconeixement dels antígens de la mielina i pot ocasionar un empitjorament dels símptomes de la malaltia. Els interferons alfa i beta fan probablement un efecte supressor en el sistema immunològic i en alguns pacients poden ser beneficiosos en el tractament de l’esclerosi múltiple.

Lesió. Un canvi anormal en l’estructura d’un òrgan a causa de malaltia o dany.

Líquid cefaloraquidi. Líquid incolor, que consisteix en part en substàncies filtrades de la sang i en part en secrecions alliberades per les cèl·lules cerebrals, que circula al voltant de les cavitats del cervell i de la medul·la espinal. Els metges utilitzen diferents tècniques per estudiar i detectar anormalitats associades amb l’esclerosi múltiple.

Mielina. Greix que cobreix les fibres nervioses del cervell i la medul·la espinal, que permet que l’impuls nerviós es transmeti més ràpidament. En l’esclerosi múltiple, la mielina és danyada mitjançant un procés conegut com a desmielinització. La conseqüència és que l’impuls nerviós es bloqueja.

Mielitis transversa. Trastorn sever inflamatori i desmielinitzador de la medul·la espinal que ocasiona dolor sobtat a la part inferior de l’esquena i debilitat muscular, així com sensacions sensorials anormals en les extremitats inferiors. La mielitis transversa disminueix sovint espontàniament, però, els casos severs poden conduir a incapacitat permanent.

Neuritis òptica retrobulbar. Inflamació aguda de la mielina del nervi òptic que causa reducció ràpida de la visió de l’ull afectat i dolor en moure l’ull. Les causes més comunes són l’esclerosi múltiple i les infeccions virals, comunament, és temporal.

Oligodendròcits. Cèl·lules que fabriquen i mantenen la mielina del cervell i medul·la espinal.

Parestèsies. Sensacions anormals, com entumiment, picor o formigueig que poden ocórrer en qualsevol part del cos, però que amb més freqüència se senten a les mans, els peus, els braços o les cames.

Plaques. Zones discontínues d’inflamació i desmielinització en la substància blanca del cervell i la medul·la espinal, típiques de l’esclerosi múltiple. Les plaques pertorben o bloquegen els senyals nerviosos que normalment passarien a través de les regions afectades per les plaques.

Proteïna bàsica de mielina (MBP). Un component principal de la mielina. Quan s’afecta la mielina (com en l’esclerosi múltiple), la MBP pot trobar sovint en nivells anormalment elevats en el líquid cefaloraquidi del pacient. Quan s’injecta en animals de laboratori, la MBP indueix encefalomielitis al·lèrgica experimental (EAE), una malaltia crònica del cervell i de la medul·la espinal similar a l’esclerosi múltiple.

Receptor cel·lular. Totes les cèl·lules de l’organisme tenen a la superfície receptors a través dels quals interaccionen amb cèl·lules o factors solubles (com citocines) i que intervenen en la resposta. Hi ha receptors de citocines, de factors de creixement, etc. Els limfòcits T tenen més receptors de l’antígen, que els serveixen per a reconèixer quan els són presentats per les molècules HLA.

Ressonància nuclear magnètica (RMN). Exploració radiològica que permet obtenir imatges de l’organisme de forma no invasiva, sense emetre radiació ionitzant i en qualsevol plànol de l’espai. Pot diferenciar millor que qualsevol altra prova de radiologia les diferents estructures anatòmiques. En esclerosi múltiple permet veure i avaluar les lesions a mesura que aquestes evolucionen.

Substància blanca. Part del sistema nerviós central composta de fibres nervioses recobertes de mielina. Les fibres nervioses contenen sobretot axons (un axó és la part de la neurona encarregada de transmetre l’impuls nerviós d’una neurona a una altra mitjançant substàncies transmissores). En l’esclerosi múltiple es produeixen les lesions en la substància blanca del cervell i medul·la.

Informació revisada i validada per:

Dr Pablo Villoslada Col·legiat nº: 08-28589 Unitat de Neuroimmunologia – Esclerosi Múltiple Hospital Clínic de Barcelona

Els termes del glossari s’han extret de MED-LINE PLUS La informació proporcionada a la pàgina web de Fundació GAEM ha estat plantejada per a donar suport, i no per a substituïr la relacio directa entre l’afectat d’EM i el seu metge.

Última actualització: 19 nov. 2017

SUBSCRIU-TE ALS BUTLLETINS DE GAEM I EM EN LÍNIA







Ets afectat? No

He llegit i accepto les bases legals.