Què són l'esclerosi múltiple i la neuromielitis òptica?

You are here:

Què és l'esclerosi múltiple (EM)?

És una malaltia degenerativa, crònica i autoimmune del sistema nerviós que afecta el cervell i la medul·la espinal. El sistema immune ataca la mielina, substància que envolta les fibres nervioses o neurones, que es deteriora i presenta cicatrius, conegudes com a esclerosi, i apareix la inflamació.

Se’n desconeix la causa, però els estudis actuals indiquen que es tracta d’un doble origen de susceptibilitat genètica associada a factors ambientals. Apareix entre els 20 i els 40 anys i és més freqüent en dones que en homes (ràtio 3:1).

  • ÉS LA SEGONA CAUSA DE DISCAPACITAT ALS JOVES, després dels accidents de trànsit.
  • NO TÉ CURA, però els tractaments actuals milloren el curs clínic.

La malaltia de les mil cares

L’esclerosi múltiple, heterogènia, de curs variable i impredictible, advoca les persones que la pateixen a la incertesa de no saber què passarà demà.

A aquesta incertesa se suma la incomprensió social de la malaltia, caracteritzada per manifestar-se a través de símptomes molt diversos, que varien d’un pacient a l’altre, i que en moltes ocasions són “invisibles”.

Per això se li diu “la malaltia de mil cares”.

Beines de mielina

Beines de mielina danyades

La investigació, la nostra esperança

¡Cambiemos estas cifras!

+ 55.000

persones afectades

L’esclerosi múltiple, coneguda com la malaltia de les mil cares, afecta més de 55.000 persones a Espanya.

1.800

diagnòstics

Cada any es diagnostiquen 1.800 persones noves afectades d’esclerosi múltiple.

1/4

< 20 anys

1 de cada 4 persones diagnosticada té menys de 20 anys.

3/4

Dones

3 de cada 4 persones afectades són dones.

2ª causa

de discapacitat

És la segona causa de discapacitat sobrevinguda entre joves adults.

Sense descobrir

origen i curació

A dia d’avui no es coneix l’origen d’aquesta malaltia, ni tampoc la cura.

Prevalència

8.000

afectats

55.000

afectats

700.000

afectats

2.500.000

afectats

Cronologia històrica de l'esclerosi múltiple

S. XIII

Les primeres referències de possibles casos d'esclerosi múltiple ja daten del segle XIII.

1794-1848

Es considera que el primer cas realment documentat d'esclerosi múltiple és el descrit per Sir Augustus Frederick d'Esté.

S. XIX

L'observació científica i la sistematització del coneixement es van iniciar a finals del segle XIX. El 1838 ja hi havia dibuixos dels pacients amb esclerosi múltiple a l'obra Pathological anatomy: illustrations of the elementary forms of disease.

1838

Robert Carswell (1793-1857), Robert Hooper (1773-1835) i Jean Cruveilhier (1791-1873) es consideren els primers metges a descriure els detalls clínics i il·lustrar les lesions anatomopatològiques.

1825-1893

En base a això, Jean-Martin Charcot (1825-1893) va resumir les dades anteriors i va sistematitzar la malaltia. Però va ser el seu col·laborador Vulpian qui va utilitzar per primera vegada el terme “esclerosi en plaques” que va anomenar sclérose en plaques disséminées.

1858-1930

Després dels treballs de Charcot, diversos investigadors com Eugène Devic (1858-1930) van descobrir casos clínics especials, com la malaltia de Devic, també coneguda com a esclerosi múltiple òptic-espinal o Neuromielitis Òptica (NMO).

1993

L'ACTH i els corticosteroides es van fer servir en el tractament de les recaigudes de l'esclerosi múltiple des de la dècada dels anys setanta, mentre que a partir del 1993 es van començar a administrar fàrmacs immunomoduladors, capaços de modificar la història natural de la malaltia.

Tipus d'esclerosi múltiple

A la gran majoria de les persones afectades per esclerosi múltiple, la malaltia té un curs recurrent-remitent.

Aquestes persones no mostren símptomes nous durant llargues temporades, fins que apareixen períodes amb símptomes nous o recaigudes que duren dies o setmanes i, en general, milloren de forma parcial o total.

Les recaigudes (o brots) estan seguides de períodes tranquils de remissió de la malaltia que poden durar mesos i fins i tot anys.

Al voltant de la meitat de les persones que tenen esclerosi múltiple recurrent-remitent pot ser que finalment desenvolupin una progressió constant dels símptomes, amb períodes de remissió o sense, en un termini de 10 a 20 anys a partir de l’aparició de la malaltia.

Això es coneix com a esclerosi múltiple secundària-progressiva.

Algunes persones amb esclerosi múltiple presenten un inici gradual i una progressió constant dels signes i símptomes sense recaigudes, el que es coneix com esclerosi múltiple primària-progressiva.

EM primària progressiva

10%

Afecta el 10% de les persones al moment del diagnòstic.

EM progressiva recidivant

5%

La progressiva recidivant és una variant de la primària progressiva, on hi ha algun brot. Segurament té una prevalença del 5% de totes les EMs

EM remitent recurrent

85%

Afecta el 85% de les persones al moment del diagnòstic.

EM secundària progressiva

42,5%

Aproximadament la meitat dels afectats d’EM Remitent Recurrent poden derivar a EM Secundària Progressiva al voltant dels 15 anys següents al diagnòstic.

Què és la neuromielitis òptica (NMO)?

La neuromielitis òptica (NMO) / Malaltia de Devic és una malaltia crònica inflamatòria amb efectes desmielinitzants sobre el nervi òptic i la medul·la. És autoimmune i sovint relacionada amb l’Esclerosi Múltiple. És una malaltia òrfena, és a dir, amb una prevalença molt baixa entre la societat, de 1-5 persones per cada 100.000 habitants.

Es caracteritza per brots greus de neuritis òptica, que poden produir ceguesa fins al 50% dels pacients, i de mielitis, que sol produir paraplegia o fins i tot tetraplegia, arribant en casos més extrems fins a la mort.
En l’actualitat no hi ha tractaments específics, usant-se immunosupressors i corticoides per controlar la simptomatologia.

Només hi ha una associació de pacients específica per a NMO: Guthy Jackson Charity Foundation de Los Angeles (http://www.guthyjacksonfoundation.org). Per a més informació: Guia Oficial per al Diagnòstic i el Tractament de l’Esclerosi Múltiple. Societat Espanyola de Neurologia. Novembre 2007. http://www.sen.es/

Neuromielitis òptica

Informació de l’apartat revisada i validada per: Dr Pablo Villoslada. Col·legiat 08-28589, Hospital de la Mar – Universitat Pompeu Fabra, Barcelona.

La informació proporcionada a la pàgina web de Fundació GAEM ha estat plantejada per recolzar, no substituir, la relació directa que hi ha entre el pacient/visitant d’aquest lloc web i el seu propi metge o qualsevol altre professional. Si teniu problemes de salut, heu de consultar sempre el vostre metge i personal sanitari competent. (Avís legal)