¿Qué son la esclerosis múltiple y la neuromielitis óptica?

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Esclerosis múltiple

¿Qué es la esclerosis múltiple (EM)?

Es una enfermedad degenerativa, crónica y autoinmune del sistema nervioso que afecta al cerebro y la médula espinal. El sistema inmune ataca a la mielina, sustancia que envuelve las fibras nerviosas o neuronas, que se deteriora y presenta cicatrices, conocidas como esclerosis, y aparece la inflamación.

Se desconoce la causa pero los estudios actuales indican que se trata de un doble origen de susceptibilidad genética asociada a factores ambientales. Aparece entre los 20 y los 40 años y es más frecuente en mujeres que en hombres (ratio 3:1).

  • ES LA SEGUNDA CAUSA DE DISCAPACIDAD EN LOS JÓVENES, tras los accidentes de tráfico.
  • NO TIENE CURA, pero los tratamientos actuales mejoran el curso clínico.

La enfermedad de las mil caras

La esclerosis múltiple, heterogénea, de curso variable e impredecible, aboga a las personas que la padecen a la incertidumbre de no saber qué pasará mañana.

A esta incertidumbre se suma la incomprensión social de la enfermedad, caracterizada por manifestarse a través de muy diversos síntomas, que varían de uno a otro paciente, y que en muchas ocasiones son «invisibles».

Por eso se le dice “la enfermedad de mil caras”.

 

Vainas de mielina

Vainas de mielina dañadas

La investigación, nuestra esperanza

¡Cambiemos estas cifras!

+ 55.000

personas afectadas

La esclerosis múltiple, conocida como la enfermedad de las mil caras, afecta a más de 55.000 personas en España.

1.800

diagnósticos

Cada año se diagnostican 1.800 nuevas personas afectadas de esclerosis múltiple.

Diagnósticos

1/4

< 20 años

1 de cada 4 personas diagnosticada tiene menos de 20 años.

3/4

Mujeres

3 de cada 4 personas afectadas son mujeres.

2ª causa

de discapacidad

Es la segunda causa de discapacidad sobrevenida entre jóvenes adultos.

Sin descubrir

origen y curación

A día de hoy no se conoce el origen de esta enfermedad, ni tampoco su cura.

Prevalencia

Cataluña

8.000

afectados

España

55.000

afectados

Europa

700.000

afectados

Mundial

2.500.000

afectados

Cronología histórica de la esclerosis múltiple

S. XIII

Las primeras referencias de posibles casos de esclerosis múltiple datan ya del siglo XIII.

1794-1848

Se considera que el primer caso realmente documentado de esclerosis múltiple es el descrito por Sir Augustus Frederick d’Esté.

S. XIX

La observación científica y la sistematización de su conocimiento se iniciaron a finales del siglo XIX. En 1838 ya había dibujos de los pacientes con esclerosis múltiple en la obra Pathological anatomy: illustrations of the elementary forms of disease.

1838

Robert Carswell (1793-1857), Robert Hooper (1773-1835) y Jean Cruveilhier (1791-1873) se consideran los primeros médicos en describir los detalles clínicos e ilustrar las lesiones anatomopatológicas.

1825-1893

En base a esto, Jean-Martin Charcot (1825-1893) resumió los datos anteriores y sistematizó la enfermedad. Pero fue su colaborador Vulpian quien utilizó por primera vez el término “esclerosis en placas” a la que denominó sclérose en plaques disséminées.

1858-1930
Después de los trabajos de Charcot, varios investigadores como Eugène Devic (1858-1930) descubrieron casos clínicos especiales, como la enfermedad de Devic, también conocida como esclerosis múltiple óptico-espinal o Neuromielitis Óptica (NMO).
1993

El ACTH y los corticosteroides se usaron en el tratamiento de las recaídas de la esclerosis múltiple desde la década de los años setenta, mientras que a partir de 1993 se comenzaron a administrar fármacos inmunomoduladores, capaces de modificar la historia natural de la enfermedad.

Tipos de esclerosis múltiple

En la gran mayoría de las personas afectadas por esclerosis múltiple, la enfermedad tiene un curso recurrente-remitente.

Estas personas no muestran síntomas nuevos durante largas temporadas, hasta que aparecen períodos con síntomas nuevos o recaídas que duran días o semanas y, por lo general, mejoran en forma parcial o total.

Las recaídas (o brotes) están seguidas de períodos tranquilos de remisión de la enfermedad que pueden durar meses e incluso años.

Alrededor de la mitad de las personas que tienen esclerosis múltiple recurrente-remitente puede que finalmente desarrollen una progresión constante de los síntomas, con o sin períodos de remisión, en un plazo de 10 a 20 años a partir de la aparición de la enfermedad.

Esto se conoce como esclerosis múltiple secundaria-progresiva.

Algunas personas con esclerosis múltiple presentan un inicio gradual y una progresión constante de los signos y síntomas sin recaídas, lo que se conoce como esclerosis múltiple primaria-progresiva.

Tipos de esclerosis
EM primaria progresiva

10%

Afecta al 10% de las personas en el momento del diagnóstico.

EM progresiva recidivante

5%

La progresiva recidivante es una variante de la primaria progresiva, donde existe algún brote. Seguramente tiene una prevalencia del 5% de todas las EMs

EM remitente recurrente

85%

Afecta al 85% de las personas en el momento del diagnóstico.

EM secundaria progresiva

42,5%

Aproximadamente la mitad de los afectados de EM Remitente Recurrente pueden derivar a EM Secundaria Progresiva alrededor de los 15 años siguientes al diagnóstico.

Grado de discapacidad

¿Qué es la neuromielitis óptica (NMO)?

La neuromielitis óptica (NMO) / Enfermedad de Devic es una enfermedad crónica inflamatoria con efectos desmielinizantes sobre el nervio óptico y la médula. Es autoinmune y a menudo relacionada con la Esclerosis Múltiple. Es una enfermedad huérfana, es decir con una prevalencia muy baja entre la sociedad, de 1-5 personas por cada 100.000 habitantes.

Se caracteriza por brotes graves de neuritis óptica, que pueden producir ceguera en hasta el 50% de los pacientes, y de mielitis, que suele producir paraplejia o incluso tetraplejia, llegando en casos más extremos hasta la muerte.
En la actualidad no existen tratamientos específicos, usándose inmunosupresores y corticoides para controlar la sintomatología.

Sólo existe una asociación de pacientes específica para NMO: Guthy Jackson Charity Foundation de Los Ángeles (http://www.guthyjacksonfoundation.org). Para más información: Guía Oficial para el Diagnóstico y Tratamiento de la Esclerosis Múltiple. Sociedad Española de Neurología. Noviembre 2007. http://www.sen.es/

Neuromielitis óptica

Información del apartado revisada y validada por: Dr Pablo Villoslada. Colegiado 08-28589, Hospital del Mar – Universidad Pompeu Fabra, Barcelona.
 

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